Dr.Nona

Гемофилия

Average rating: 5.0, based on 91 reviews

Гемофилия - наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин.

Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь в полости сустава.

Основные признаки:

  • удлинение времени свертывания
  • укорочение протромбинового времени.

Гемофилия передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе "Болезни системы крови”). Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови.

Симптомы.
Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля-Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

• «Равсин» (по 1-2 капсулы 2 раза в день за 5 минут до еды).
• «Гонсин» (по 1 пакетику на 1 литр воды, принимать по 200 грам­мов в день).
• «Лавсин» (по 2 капсулы утром за 15-20 минут до еды).
• «Ревмосин» (по 1 капсуле 3 раза в день через 20 минут после еды).
• «Грязевая маска» (2 раза в неделю на 20 минут на суставы).
• «Гало-гель» (смыть «Грязевую маску»).
• «Квартет солей» (ванны 2 раза в неделю по 15-20 минут при t во­ды 37-39° С с добавлением по 1/2 столовой л. соли из 4-х больших баночек).
• Лосьон «Солярис» (2 раза в день наносить на поражённые суста­вы и кровоподтёки).
 
Курс лечения - от 45 дней до 3-х месяцев.